Caso Clinico 1: Enfermedad Hemorrágica del Recién Nacido

Enfermedad hemorrágica tardía del recién nacido: reporte de caso

Autores:

• Pedro San Martín 1,a
• Emanuel Millones-Sánchez2,3,b
• Giovanni Martínez Salazar 2,b
• Raúl Maurtua Samaniego2,b

1. 1 Servicio de Pediatría, Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, Perú.
2. 2 Facultad de Medicina Humana “San Fernando”, Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima, Perú
3. 3 Sociedad Científica San Fernando, Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima, Perú

     a Médico Pediatra

     b Estudiante de Medicina

Autor corresponsal:

Emanuel Millones-Sánchez

ejmillones@gmail.com

Resumen:

La enfermedad hemorrágica del recién nacido (EHRN) es una coagulopatía secundaria al déficit de vitamina K. Existen 3 formas clínicas, precoz, clásica y tardía, siendo esta última de mayor morbimortalidad. Presentamos el caso de un lactante menor de un mes y medio que acude al servicio de emergencias por cuadro convulsivo y tiene como antecedente de parto domiciliario sin aplicación de vitamina K profiláctica, además de lactancia materna exclusiva. Tiempos de protrombina (TP) y tromboplastina (TTPa) estaban aumentados. La resonancia magnética informa área hipodensa a nivel occipito-temporal en el lado izquierdo y evidencia de sangrado en región occipital. Se inicia terapia con vitamina K, evidenciándose mejoría clínica y normalización de TP y TTPa. EHRN tardía es una entidad rara, cuyo pronóstico es pobre debido a su alta mortalidad. La profilaxis con vitamina K al nacimiento es indispensable para prevenir este cuadro, asimismo la difusión del parto institucionalizado practicado por personal debidamente capacitado.

Palabras clave: Sangrado por déficit de vitamina K, recién nacido, hemorragia cerebral (fuente: DeCS BIREME)

Introducción:

La enfermedad hemorrágica del recién nacido (EHRN) es una coagulopatía secundaria al déficit de los factores de coagulación dependientes de la vitamina K (II, VII, IX y X)1. Se conocen tres formas de esta enfermedad: precoz, clásica y tardía, con un cuadro clínico caracterizado por sangrados de diferente magnitud, que pueden comprometer el estado hemodinámico del lactante. La forma tardía es una entidad rara, pero tiene una alta mortalidad y alta incidencia de secuelas neurológicas en los sobrevivientes.2 Con la administración profiláctica de vitamina K al nacimiento en el parto institucionalizado se ha logrado disminuir en gran medida la incidencia de esta enfermedad, sobre todo la forma clásica.3 Presentamos un caso de un lactante de mes y medio con EHRN tardía, que acude por cuadro convulsivo.

Reporte de caso

Lactante menor masculino de 1 mes y 15 días de vida, que acudió a consulta de emergencia por un cuadro clínico de 3 días de evolución caracterizado por irritabilidad, llanto intenso y continuo y un día antes a su ingreso presentó vómitos post-prandiales 5 al día aproximadamente agregándose el día del ingreso tendencia al sueño con aparición de contracciones involuntarias en miembro superior izquierdo de duración de 15 minutos que se extendió, 5 horas más tarde, a miembro superior derecho con una duración de 10 minutos; por este motivo es traído al servicio de emergencia de nuestro hospital, donde se decide su hospitalización.

Antecedentes: embarazo sin complicaciones, parto vaginal domiciliario a las 36 semanas de gestación, no recibió vitamina K profiláctica, peso de  3.500 g y talla de 53 cm. Recibió como alimentación lactancia materna exclusiva. Al examen de ingreso destaca irritabilidad, palidez mucocutánea, fontanela abombada y pulsátil, asimismo desviación de la comisura nasogeniana izquierda. Se le diagnosticó como estatus epiléptico a descartar hemorragia cerebral o meningoencefalitis y anemia.

En los exámenes de laboratorio destaca hemoglobina 5.0 g/dl, hematocrito 14.3%, glóbulos blancos 10.660 por mm3 con 42% de segmentados, plaquetas 450.000 por mm3, proteína C reactiva 12.0 mg/L, K+ 5.48. En el perfil de coagulación, se halla que el tiempo de protrombina (TP) y el tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPa) están prolongados (38 seg y 83.7seg respectivamente) con los factores de coagulación VIII y IX normales (164.1 y 72.3) y niveles plasmáticos de fibrinógeno ligeramente elevados (422 mg/dl). El resto de los exámenes se encuentran dentro de los parámetros normales (uroanálisis, hemocultivo, entre otros).

En las horas siguientes a su ingreso, se evidencian nuevamente contracciones involuntarias a predominio de miembro superior e inferior derechos asociado con anemia aguda grave, por lo que recibió sangre y plasma fresco congelado y se realizó resonancia magnética cerebral. Por una probable sepsis se inició ceftriaxona, que se continuó  por 14 días .

Los resultados de la resonancia magnética de cráneo informaron de un área hiperintensa a nivel parieto-temporal bilateral predominante en el lado izquierdo con áreas de gliosis en ambos lados y foco hemorrágico paramedial izquierdo. (Figura 1 y 2)

El TP y TTPa se normalizaron luego de la administración de vitamina K y plasma fresco congelado al día siguiente a su internamiento y la anemia se corrigió con transfusiones sanguíneas. El paciente evolucionó favorablemente y fue dado de alta con el diagnóstico de hemorragia intracerebral secundario una enfermedad hemorrágica del recién nacido por deficiencia de vitamina K, en su variedad tardía, con secuelas neurológicas.

Discusión

La enfermedad hemorrágica del recién nacido (EHRN) se define como una coagulopatía adquirida secundaria al déficit de los factores de coagulación dependientes de la vitamina K(II, VII, IX y X).1,4 Su  incidencia en países desarrollados oscila entre 1.1-3.2/ 100,000, en países en desarrollo no se tienen datos exactos, pero se cree que la incidencia es mayor, dada la  mayor proporción de partos domiciliarios.5 En los últimos dos años, se diagnosticaron solamente  dos casos de EHRN del total de infantes admitidos en el servicio de Pediatría de nuestro hospital.

Normalmente los niños nacen con deficiencia de vitamina K, sin embargo esta no es tan grave de forma que precipite las hemorragias. Si esta se produce, es por tres causas, dicha vitamina no cruza la barrera fetoplacentaria, la leche humana es pobre en vitamina K y la flora bacteriana gastrointestinal no ha madurado lo suficiente para suplir dicho requerimiento. Es por ello que esta enfermedad ocurre principalmente en recién nacidos que no reciben vitamina K al nacer y cuya alimentación se realiza mediante la lactancia materna exclusiva. Y la principal medida de profilaxis es la administración de vitamina K al nacimiento, esto ha permitido una gran disminución en la incidencia (de 7 a 1.1/100.000.)5,6,7

Existen también otros factores que pueden condicionar esta deficiencia, como son: diarrea persistente, fibrosis quística, función hepática alterada con colestasis, disminución de la absorción, intoxicación e infección hepática.5 Asimismo el consumo de la madre durante el embarazo de medicamentos como anticoagulantes orales (warfarina), anticonvulsivantes (fenitoína, fenobarbital) o antifímicos (rifampicina, isoniacida) cuya acción interfiere con su metabolismo 8

Para establecer el diagnóstico de EHRN se requiere evidenciar sangrado en un recién nacido con un tiempo de protrombina prolongado, recuento plaquetario y niveles plasmáticos de fibrinógeno normales. La confirmación se realiza con la corrección del TP y/o el cese de sangrado tras administrar vitamina K.9,10

Se conocen tres categorías definidas de EHRN. Precoz, que ocurre en las primeras 24 horas al nacimiento, clásica que ocurre durante la primera semana y es de localización principalmente gastrointestinal, cutánea o nasal y la tardía, que se desarrolla entre la segunda semana y los tres primeros meses, las hemorragias son de tipo intracraneal y se asocia a mayor mortalidad como también a secuelas en los sobrevivientes. De las tres la forma más común es la clásica y la menos frecuente la tardía, motivo de este reporte.4,9,11

La clínica se caracteriza por convulsiones tónico clónicas, irritabilidad, palidez mucocutánea, fontanela abombada y pulsátil,5 síntomas encontrados en nuestro paciente. Esta enfermedad cuando cursa con hemorragia intracerebral es de mal pronóstico, ya que es frecuente la presencia de secuelas neurológicas hasta en un 38%.12

La importancia de este reporte radica en manifestar la trascendencia de la administración profiláctica de la Vitamina K, debido a que produce una importante reducción en la incidencia.6 De la misma manera, la promoción del parto institucionalizado y practicado por personal capacitado es de vital importancia en la prevención de esta enfermedad

Esta entidad requiere mayor investigación, que permita determinar otros factores causales de la enfermedad así como el grado de severidad y el mecanismo fisiopatológico exacto. En los países en vías de desarrollo es más frecuente  la hemorragia intracerebral como complicación en comparación con los países desarrollados, y es desconocida la explicación o la causa de esta diferencia.12, 6,7

Contribuciones de autoría: Todos los autores participaron en la concepción del artículo,  recolección e interpretación de los datos, redacción  del artículo, revisión crítica y aprobación final.

Fuente de financiamiento: autofinanciado

Conflicto de interés: los autores declaran no tener ningún conflicto de interés.

Referencias bibliográficas

1. Glader BE. Trastornos hemorrágicos en el recién nacido: En:Avery ME, Taeusch HW. Enfermedades del Recién Nacido.Schaffer 5ª Ed. Interamericana, Madrid 1986;pp580-95
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      Figura 1. RM de cráneo:reblandecimiento

parieto-temporal bilateral, a predominio

izquierdo. Con áreas de gliosis en ambos lados.

     Figura 2: Foco hemorrágico en área occipital